Аномалия – это отклонение в анатомическом развитии половых органов.

Этиология. Хромосомная и генная патология. На развитие влияют неблагоприятные факторы в детском возрасте, периоде полового созревания. Развитие патологии связано с нарушением питания, газообмена, химического состава среды, инфекционно-токсическим воздействием.

Патогенез. Пороки развития матки и верхней трети влагалища – результат отклонения в развитии Мюллеровых протоков в эмбриональном периоде. Дифференцировка мюллеровых протоков начинается у эмбриона в 5 недель и заканчивается к 20 неделе. Наблюдается 3 этапа. 1) Рост протоков в каудальном направлении и формирование мюллерова бугорка, слияние их с урогенитальным синусом (до 11-12 нед), 2) слияние протоков друг с другом в области будущей матки и влагалища, 3) рассасывание срединной перегородки в месте слияния протоков с образованием единой матки, шейки матки и влагалища (12-16 нед).

Отсутствие рассасывания общей стенки протоков приводит к образованию удвоения матки и влагалища. Не слияние мюллеровых протоков с урогенитальным синусом формирует аплазию влагалища. При отсутствии роста протоков возникают полные формы аплазии влагалища и матки.

Классификация.

Класс I. Частичная агенезия (гипоплазия) мюллеровых протоков.

А-влагалищная, В-шеечная, С-маточная, Д-трубная, Е-комбинированная.

Класс II. Однорогая матка.

IIА-с рудиментарным рогом, IIА. 1:-с эндометриальной полостью а) сообщающейся со вторым рогом, б) не сообщающейся со вторым рогом, IIА.2-без эндометриоидной полости, IIВ-без рудиментарного рога.

Класс III. Удвоение матки.

Класс IV. Двурогая матка: А-с полным разделением (до внутреннего зева), В-с частичным разделением, С-седловидная матка.

Класс V. Матка с перегродкой. А-полная перегородка (до внутреннего зева), В-неполная перегородка.

Класс VI. Матка с внутриполостными изменениями (Т-образная, тяжи в полости матки).

Клиника зависит от формы порока.

1) отсутствие менструаций и невозможность половой жизни (аплазия матки и влагалища)

2) полная задержка оттока менструальной крови с образованием гематокольпоса, гематометры (атрезия девственной плевы, аплазия части или всего влагалища при функционирующей матке).

3) односторонняя задержка оттока менструальной крови с образованием гематокольпоса, гематометры (добавочное замкнутое влагалище, добавочный замкнутый рог матки).

4) привычное невынашивание беременности (внутриматочная перегородка), затруднение при половой жизни (две матки, полная или неполная влагалищная перегородка).

5) болевой синдром.

При синдроме Майера-Рокитанского-Кюстнера-Хаузера (аплазия матки и влагалища) основная жалоба больных на отсутствие менструаций, с которой девочки обращаются в 15-16 лет.

Осмотр больной: правильное телосложение, достаточно развитые вторичные половые признаки. При осмотре НПО: отсутствие выхода во влагалище или неглубокая ямка а девственной плевой при наличии отверстия в девственной плеве.

Per victum: матка не определяется, при УЗИ обнаруживают яичники и не обнаруживают матку.

Гинатрезия

Самой распространенной врожденной атрезии гениталий является гименальная (гинатрезия).

До менархе гименальная и вагинальая атрезии могут проявить себя только в очень редких случаях, когда скапливается слизистый секрет. Отмечается беспокойное состояние больного ребенка, при плаче между половыми губами выпячивается небольшая опухоль с сероватой поверхностью, флюктуирующая при надавливании. В этих случаях требуется вскрытие путей.

Аномалия развития половых органов чаще проявляется с появлением менархе: регистрируются периодические, соответствующие менструальному циклу, местные и общие расстройства – приступообразные боли внизу живота с тошнотой, рвотой, головными болями, общим недомоганием.

Пороки развития НПО и смежных органов

Гипоспадия: укорочение или полное отсутствие уретры. Наружное отверстие уретры или устье мочевого пузыря открывается на передней стенке влагалища. При полном отсутствии уретры отмечается недержание мочи. Диагностика: вагиноскопия.

Эписпадия: недоразвитие передней стенки мочеиспускательного канала сопровождается перемещением наружного отверстия отверстия ближе к клитору или даже к лону с расхождением половых губ и отсутсвием передней спайки, расщеплением клитора. Это редкая аномалия. Клиника: недержание мочи, восходящий цистит и пиелонефрит. При гипоспадии, эписпадии – операция в 6-8 лет.

Эктопия мочевого пузыря сочетается с эписпадией – дефект брюшной стенки от лона до пупка, несращение лонных костей. Операция 1 год.

Синдром тестикулярной феминизации (СТФ) характеризуется женским фенотипом, но из-за мужского генотипа отсутсвием влагалища и матки. Является генетической аномалией с рецессивным наследованием, связанным с полом. Дефицит L-редуктазы нарушает превращение тестостерона. Различают полную и неполную формы СТФ. Влагалище заканчивается слепо, матка, трубы, яичники отсутствуют. Яички обнаруживаются при лапаротомии. Менструации отсутствуют, наблюдается бесплодие. Лечение заключается в удалении яичек (риск развития гонадобластомы), выборе пола, заместительной гормональной терапии эстрогенами.

Адреногенитальный синдром связан с нарушением функции коркового вещества надпочечников. Низкий рост, широкие плечи, короткие конечности, оволосение по мужскому типу, гипертрофия клитора, урогенитальный синус, но влагалище, матка и яичники развиты. Лечение: глюкортикоиды, ампутация клитора, рассечение урогенитального синуса.

Хирургическое лечение

1. Рассечение девственной плевы при атрезии.
2. Восстановление проходимости влагалища путем рассечения и низведения краев при атрезии 1/3 или 2/3 нижней части влагалища.
3. Бужирование отверстия в стенке матки при аплазии верхней трети влагалища кольпопоэз или удаление матки.
4. Удаление гематометры и гематосальпинкса.
5. Удаление рудиментарной матки (60% отсутствие почки).
6. Продольное рассечение перегородки влагалища  при дополнительном замкнутом влагалище.
7. Рассечение срединной перегородки влагалища.
8. Метропластика при двурогой матке.
9. Метропластика Штрассмана при внутриматочной перегородке.
10. Образование ходов для будущего влагалища между мочевым пузырем и прямой кишкой при аплазии влагалища.
11. Поперечный надлобковый разрез.
12. Резекция сигмовидной кишки (20 см), низведение ее и кольпоэз по Гиговскому.
13. Кольпопоэз из тазовой брюшины.
14. Кольпоэз из лоскутов ткани малых половых губ.
15. Бескровный метод с кольпоэлонгатором.